Hemophilie

Hemophilie

L’HÉMOPHILIE Qu’est ce que l’hémophilie ? L’hémophilie est une maladie héréditaire rare. Cest un trouble de la coagulation. Lors d’un saignement, le sang des personnes hémophiles ne coagule pas normalement. Les saignements ne sont pas plus importants, mais sans traitement ils peuvent être plus fréquents et durer plus longtemps que la normale. D’où l’importance d’un bon suivi et d’un bon traitement. Les saignements peuvent être externes et visibles ou internes et plus difficilement détectables.

La plupart des saignements xternes peuvent être soignés par les gestes de premier secours. Sni* to View Ce sont donc princip peuvent poser probl Que se passe-t-il Che Chez les personnes h Internes qui iles ? (appelées facteurs de coagulation) qui interviennent dans la coagulation font entièrement ou partiellement défaut, et ce à cause d’un gène déficient. Les facteurs de coagulation sont des protéines produites par le foie qui permettent la coagulation sanguine, en participant à une réaction chimique complexe qu’on appelle la cascade de coagulation.

Lors d’une lésion, ces facteurs de coagulatlon (identifiés par des chiffres romains) se mettent en marche successivement. Chaque facteur active alors le suivant comme une véritable cascade de dominos. Cascade qui finit par former un caillot pour arrêter le saignement et recouvrir la

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plaie pendant que le corps reconstruit la zo Swlpe to vlew next page zone abîmée. Lorsqu’un maillon de cette chaine vient à manquer, on observe alors une diminution des capacités de coagulation. Avec pour résultat des saignements prolongés. Hémophilie A

Lorsque le facteur VIII (aussi appelé facteur anti-hémophilique A) est déficient ou vient à manquer, on parle alors d’hémophilie A. L’hémophilie A touche principalement les hommes et concerne 8096 des cas d’hémophilie. Hémophilie B Lorsque le facteur IX (aussi appelé facteur anti-hémophilique B) est déficient ou vient à manquer, on parle alors d’hémophilie B. L’hémophilie B concerne également les garçons et représente 20% des cas d’hémophilie. Ces facteurs intervenant au milieu de la chaîne, le processus de coagulation démarre normalement mais ne peut s’achever.

Dès qu’un saignement appara•t, même minime, il va durer beaucoup plus longtemps car le caillot sanguin qui arrête habituellement le sang n’est pas assez efficace. Les personnes atteintes d’hémophilie ne saignent donc pas plus abondamment que les autres mais bien plus longtemps. Que se passe-t-il chez une personne hémophile ? Contrairement aux idees reçues, une personne hémophile ne saigne pas plus abondamment qu’une autre mais plus longtemps et plus fréquemment car le caillot sanguin qui arrête habituellement le sang est chez elle plus fragile. n petit raumatisme, qui passerait inaperçu chez une personne non hémophile, pourra ainsi être à l’origine d’une hémorragie chez une personne hémophile. Trois niveaux d’hémophilie personne hémophile. Le risque d’hémorragie n’est pas identique d’une personne hémophile à l’autre. Il varie en fonction de l’importance du déficit en facteur de coagulation. Il existe trois niveaux d’hémophilie. L’hémophilie mineure : lorsque le taux de facteur représente de 5 à de la valeur normale L’hémophilie modérée : lorsque le taux de facteur représente de 1 à 5% de la valeur normale

L’hémophilie sévère : lorsque le taux de facteur représente moins de 1% de la valeur normale Les personnes atteintes d’hémophilie mineure ou modérée possèdent généralement suffisamment de facteurs de coagulation pour guérir des blessures bénignes de la vie de tous les jours. Les problèmes surviennent presque uniquement à la suite d’une blessure ou d’une intervention médicale. Elles ne devront donc recevoir un traitement que lors d’un accident grave, d’une opération ou d’une intervention dentaire.

Au contraire des hémophiles mineurs ou modérés, les ersonnes atteintes d’hémophilie sévère subissent des saignements spontanés dans leurs muscles ou leurs articulations, et ce, même sans qu’il y ait eu blessure. Elles doivent donc êtretraitées pour arrêter ces saignements ou les prévenir. Quelles sont les conséquences de Vhémophilie ? Les effets de l’hémaphilie mineure ou modérée sont relativement limités et se manifestent souvent lors de lésions importantes ou d’interventions chirurgicales. Les personnes souffrant d’hémophilie sévère peuvent, par contre, saigner même sans le moindre signe apparent de